شاید بدانید که چگونه سلولهای بنیادی مغز استخوان توسط سیستم ایمنی پس زده نمی‌شوند اکنون می‌خواهم برای فهم بیشتر این بحث را بازتر نماییم و ابتدا سیستم ایمنی انسان و مکانیزم‌های ایمونولوژیکی را بررسی نماییم و سپس به طور کاملتر به بررسی سیستم ایمنی هنگام پیوند سلولهای بنیادی بپردازیم.
سازماندهی سیستم لنفاتیکی و ایمنی
سیستم لنفاتیکی شامل ارگانهای لنفاتیکی اولیه و ثانویه میباشد. ارگانهای لنفاتیکی اولیه محتوای سلولی این سیستم را تهیه میکنند. آنها شامل مغز استخوان وتیموس میباشند.ارگانهای لنفاتیکی ثانویه جایگاهی میباشند که واکنشهای ایمنی در آنجا اتفاق میافتد که شامل ندولهای لنفاوی.طحال.لوزه.و جمعیتی از لنفوسیتها و antigen presenting cell در ریه. وپلاکهای پیر در دستگاه گوارش میباشند.وظیفه اصلی ارگانهای لنفاتیکی این میباشد که بدن را بر علیه آنتیژن یا پاتوژن مانند باکتری ویروس و انگل حفاظت کند.دو جزء سلولی کلیدی سیستم ایمنی لنفوسیتها وسلولهای فرعی میباشند. لنفوسیتها شامل 3 گروه اصلی میباشند. BcellوT cell که خود به دو گروه تقسیم میشوند این دو گروه شامل helper T cell و cytotoxic T cell میباشند.
بعد از ترک کردن ارگانهای لنفوییدی اولیه مانند مغز استخوان و تیموس سلولهای B وسلولهای T بالغ درخون به گردش درآمده تا اینکه آنها به ارگانهای لنفوییدی ثانویه میرسند.این دو سلول دستگاه گردش خون را از طریق ونولهایی که high endothelial) (venules نام دارند ترک میکنند نامگذاری این سلولها به این نام بدین علت میباشد که آنها به جای یک آندوتلیال سنگفرشی دارای اندوتلیالهای بلند میباشند.
سلولهای فرعی سیستم ایمنی شامل ماکروفاژ و سلولهای دندریتیک میباشد.یک مثال از سلولهای دندریتیک سلولهای لانگرهانس موجود در پوست میباشد.
Innate (natural) and adaptive (acquired) immunity
ایمنی به طور کلی واکنش سلولها و بافتها به پاتوژنهای خارجی مانند میکرو ارگانیسمها انگلها .پروتیینها و پلی ساکاریدها میباشد.ایمنی ذاتی و طبیعی یک راه حفاظت ساده از بدن میباشد که به سرعت به پاتوژن پاسخ میدهد.یک نتیجه در معرض قرار گرفتن اولیه در مقابل پاتوژن باعث ایجاد یک نوع ایمنی میشود که این نوع ایمنی ایمنی اکتسابی نام دارد.ایمنی اکتسابی هنگامی بوجود میاید که فرد در معرض یک پاتوژن عفونی قرار بگیرد. لنفوسیتها و سیتوکینها به صورت مستقیم در بدست آوردن این نوع ایمنی نقش دارند.در ایمنی اکتسابی ما دو نوع پاسخ را به پاتوژن شاهد میباشیم.پاسخ اول به وسیله آنتیبادیهای ایجاد شده به وسیله پلاسماسل صورت میگیرد. این پاشخ به عنوان ایمنی همورال نامیده میشود.
توسعه سلولهای B
سلولهای بنیادی خونساز به پیشسازهای میلویید تبدیل میشوند که به نوبه خود این پیشسازها سلولها B سلولهای T وسلولهای NK را میسازند.بلوغ سلولهای B در مغز استخوان صورت میگیرد در صورتیکه بلوغ سلولهای T درتیموس صورت میگیرد.سلولهای بنیادی B در مغز استخوان تکثیر میابند و در تماس با سلولهای استرومال مغز استخوان تحت تاثیر اینترلوکین 7 بالغ میشوند.در طول بلوغ در روی سطحشان سلولهای B [1](IgM) را در سطحشان بیان میکنند این مولکول همراه با دو پروتیین مرتبط با یکدیگر یعنی ایمونوگلوبولین α و β همراه میباشد .این مولکولها با همدیگر تشکیل [2]رادر سطح سلول B میدهند قلمرو داخل سلولی ایمونوگلوبولین α و β یک دومین غنی در تیروزین به نام ITAM[3] را دارا میباشد.اتصال یک آنتیژن به کمپلکس باعث فسفوریلاسیون تیروزین در
میشود که این به نوبه خود فاکتورهای ترجمه ای را که در بیان ژنهای ITAM
دخیل در توسعه B نقش دارند فعال میکند.
The major histocompatibility complex and human leukocyte antigens
ارایه آنتیژنها به سلولهای T بوسیله پروتیینهای خاصی صورت میگیرد این پروتیینها به وسیله ژنهای major histocompatibility locus)) کد میشود و در سطح سلولهای ارایه کننده آنتیژن قرار دارند.antigen peresinting cell بدن را بررسی کرده و آنتیژنها را یافته و آنها را وارد سلول کرده و فاگوسیت میکنند.سپس این سلولها را به قطعات پروتیینی قطعه قطعه کرده و آنها را به[4]()(MHC ترکیب میکنند.دو نوع ژن برای تولید MHC وجود دارد MHC class1 و MHC class 2 کلاس 1 این مولکول شامل دو زنجیره پلی پپتیدی میباشد زنجیره α شامل 3 قلمرو α1 وα2 وα3 میباشد که به وسیله ژن MHC کد میشود و همچنین زنجیره β میکروگلوبولین میباشد که به وسیله ژن MHC کد نمیشود .انتیژنها دریک شکاف بین قلمرو α1 و α2 قرار دارند. CD8 یک رسپتور در سطح سلولهای T کشنده به قلمرو α3 مولکول MHC کلاس 1 متصل میشود.کلاس 2 مولکول شامل دو زنجیره پلی پپتیدی میباشد که شامل زنجیره α و زنجیره β میباشند.هر دو بوسیله ژن MHC کد میشوند. قلمرو α1 وβ1 شکاف آنتیژنی را تشکیل میدهند.CD4 یک کو رسپتورمیباشد که روی سطح سلولهای T helper به قلمرو β مولکول MHC class 2 متصل میباشد.همه سلولهای هسته دار مولکول MHC class 1 را بیان میکنند.مولکول MHC class2 منحصر به[5] میباشد.
معادل مولکولهای MHC در انسان human leukocyteantigens (HLAs) میباشد.
ژن کلاس 1 مولکول MHC در انسان 3 پروتیین اصلی شامل:
HLA-A,HLA-B, and HLA-C.
ژن کلاس 2 مولکول در انسان پروتیینهای:
HLA-DR (R for antigenicallyrelated), HLA-DQ, and HLA-DP (Q and P pteceding R in the alphabet).
را کد میکند.
The T cell receptor complex
علاوه بر مولکول MHC زیر گروههای سلولهای T نیز دارای رسپتورهایی میباشند که این توانایی را با این سلولها میدهد تا مولکولهای MHC که با آنتیژنهای مختلف باند هستند را تشخیص دهند.شناسایی آنتیژن شامل چسبیدن پایدار سلولهای ارایه کننده آنتیژن و T-cell میباشد که این عمل همراه با واکنشهای آبشاری از مولکولها میباشد که در داخل سلولهای T اتفاق میافتد.گیرندهای که در تشخیص آنتیژنهای مختلف اریه شده بوسلیله مولکولهای MHC نقش دارند
بیماری گرانولوماتوز مزمن ( CGD ) یک بیماری ژنتیکی و ارثی است که در آن فاگوسیت‌ها (نوعی از سلولهای ایمنی هستند که با بلعیدن میکروب‌ها از بدن دفاع میکنند) توانایی لازم برای از بین بردن برخی میکروب‌ها را ندارند در نتیجه مبتلا یان به CGD ، مستعد ابتلا به برخی عفونت‌های خاص قارچی و باکتریایی هستند. همچنین در این بیماری شاهد تجمع سلولهای ایمنی در محل عفونت و یا التهاب هستیم که در اصطلاح پزشکی به آن گرانولومامی گویند.
نکته مهم در این بیماری این است که،نقص دفاعی فقط محدود به انواع خاصی از باکتری‌ها و قارچ‌هاست وایمنی بدن در برابر اکثر ویروس‌ها و برخی از باکتری‌ها و قارچ‌ها کافی است، به همین دلیل این بیماران به بیماریهای مختلف مبتلا نشده وحتی ممکن است برای ماه‌ها و حتی سال‌ها دچار هیچ گونه عفونتی نشوند، و سپس حملات شدید و مهلک عفونی را تجربه کنند.
قابل ذکر است که فعالیت سایر سلولهای ایمنی بدن مانند:لنفوسیت‌های T(که نوع دیگری از سلولهای ایمنی بدن هستند)، تولید پادتن(پروتئین‌هایی که توسط گروهی از سلولهای ایمنی برای مقابله با میکروب‌ها در بدن ساخته میشود) و…طبیعی است.
تظاهرات بالینی:
کودکان مبتلا به CGD معمولاً هنگام تولد سالم اند. سپس، در ماه‌ها یا سال‌های اول زندگی خود، عفونت‌های باکتریایی یا قارچی راجعه (عودکننده) را تجربه میکنند. شایع‌ترین شکل بروز CGD در نوزادان، عفونت پوست یا استخوان است. عفونت‌ها در CGD ممکن است هر یک از اعضا، دستگاه‌ها و یا بافت‌های بدن را درگیر کنند، اما پوست، ریه، غدد لنفاوی، کبد، استخوان‌ها و بعضی اوقات مغز، شایع‌ترین مکان‌های عفونت هستند.
ضایعات عفونی ممکن است خیلی دیر از عفونت تخلیه شده، دیر ترمیم شود و جای زخم باقی بماند. عفونت غدد لنفاوی یکی از مشکلات شایع در CGD است، که درمان آن مستلزم تخلیه مایع عفونی و یا در بسیاری از موارد، برداشتن آن طی عمل جراحی است.
پنومونی یا ذات الریه (که نوعی عفونت ریه است) یک بیماری عودکننده و شایع در بیماران مبتلا به CGD است. تقریباً در۵۰% موارد، این عفونت توسط قارچ ایجاد میشود. ذات الریه‌های قارچی شروع بسیار آرامی دارند که خود را در ابتدا به صورت یک احساس خستگی عمومی، و سپس سرفه یا درد قفسه سینه نشان میدهد. بر خلاف تصور عموم، بسیاری از ذات الریه‌های قارچی در مراحل اولیه عفونت، تب ایجاد نمی کنند. اما در مقابل، عفونت‌های باکتریایی عموماً تب و سرفه‌های شدیدی را به همراه دارند.
از آن جایی که ذات الریه توسط میکروب‌های مختلفی ایجاد میشود و مهم است که زود تشخیص داده وسریعا درمان شوند، حداقل باید یک عکس قفسه سینه x-ray و یا یک سی تی اسکن از افراد مشکوک به عفونت داشته باشیم، و بعد از آن هم در صورت لزوم باید از روش‌های تشخیصی دیگری برای یک تشخیص خاص کمک گرفت.برای درمان این عفونت معمولا به مصرف بیش از یک آنتی بیوتیک و به مدت چند هفته نیاز است.
آبسه (تجمع چرک و عفونت) کبدی نیز ممکن است در بیماران مبتلا به CGD رخ دهد. این مشکل به صورت ضعف عمومی و درد خفیفی در ناحیه ی مربوط به کبد (سمت راست و بالای شکم ) دیده میشود.
برای تشخیص آبسه کبدی، سی تی اسکن تجویز میشود و برای تعیین عامل ایجاد کننده آن باید با سوزن از کبد نمونه برداری کرد. معمولاً آبسه ی کبدی یک کیسه ی بزرگ حاوی چرک که بتوان به راحتی تخلیه اش کرد را ایجاد نمی کند، بلکه یک برجستگی محکم یا گرانولوما و چند آبسه ی کوچک در کبد ایجاد میکند که ممکن است برای درمان، برداشتن این توده‌های محکم عفونی توسط جراحی نیاز شود.
استئومیلیت (عفونت استخوان) معمولاً استخوان‌های کوچک دست و پا را درگیر میکند، اما، به خصوص در مواردی که عفونت از ریه‌ها منتشر شده باشد، مانند عفونت‌های قارچی، می‌تواند ستون فقرات را نیز درگیر کند.
آنتی بیوتیک‌های خوراکی جدید و قوی ضد باکتری و ضد قارچی وجود دارند، که می‌توانند عفونت‌های CGD را درمان میکنند. البته به شرط تشخیص فوری عفونت و استفاده طولانی مدت از آنتی بیوتیک.
برخی از عفونت‌ها ممکن است موجب شکل گیری موضعی مجموعه‌های متورم از بافت آلوده با نام گرانولوم شوند.همچنین این گرانولوم‌هامی توانند بدون حضور عفونت (مثلا در انسداد روده یا دستگاه ادراری) باشد.
در واقع، حدود ۲۰% بیماران مبتلا به CGD ، به نوعی بیماری روده ای به عنوان پیامد گرانولوماهای CGD مبتلا میشوند.
تشخیص:
CGD در پسر‌ها شایعتر است، اما، حدود ۱۵% از تمام بیماران مبتلا به CGD ، مؤنث هستند. CGD می‌تواند در موارد مختلف شدت‌های متفاوتی داشته باشند. به این دلیل، بعضی از بیماران مبتلا به CGD ممکن است تا نوجوانی و جوانی، مبتلا به بیماریهای عفونی ای که توجه را به سمت تشخیص CGD جلب میکنند، نشوند.
تست‌های مختلفی برای تشخیص CGD وجود دارند که قابلیت بلعیدن ماکروفاژ‌ها (نوعی فاگوسیت هستند که همانطور که گفته شد، با بلعیدن میکروب‌ها از بدن دفاع میکنند) را می‌سنجند.
وقتی که CGD تشخیص داده شد، چند آزمایش تخصصی برای تشخیص نوع دقیقCGD انجام میشود.
…
الگوی وراثت:
بیماری گرانولوماتوز مزمن یک بیماری وراثتی است. دانستن نوع وراثت از اهمیت زیادی برخوردار است چون کمک میکند خانواده‌ها علت بیمار شدن کودک خود و احتمال بیمار شدن کودک‌های بعدی و درگیری‌های ایجاد شده برای اعضای دیگر خانواده را بفهمند.
درمان:
یکی از روش‌های درمانی اصلی، تشخیص زودهنگام عفونت و استفاده ی زودهنگام از آنتی بیوتیک‌های مناسب است. ممکن است درمان اولیه توسط آنتی بیوتیک برای میکروب احتمالی ایجاد کننده ی عفونت تا قبل از جواب‌های قطعی کِشت میکروب در آزمایشگاه لازم باشد.
استفاده از آنتی بیوتیک‌های داخل وریدی معمولاً برای درمان عفونت‌های جدی در بیماران مبتلا به CGD ضروری است، با این حال، علایم بهبودی، چندین روز پس از درمان با آنتی بیوتیک مناسب آشکار خواهد شد.
در برخی از مبتلایان به CGD، به خصوص کودکانی که دچار عفونت‌های مکرر میشوند،به منظور پیشگیری آنتی بیوتیک‌های خوراکی توصیه میشود. که باعث میشود این افراد دوره‌های بدون عفونتی را پشت سر بگذارند یا وقفه‌های طولانی مدتی بین عفونت‌های جدی داشته باشند.
“اینترفرون گاما” یکی از محصولات طبیعی سیستم ایمنی در افراد سالم است، که برای تقویت سیستم ایمنی بدن این بیماران تجویز میشود، این ماده احتمال عفونت را ۷۰% کاهش داده و در صورت ابتلا نیز، از شدت عفونت می‌کاهد.
اثرات جانبی مصرف اینترفرون گاما می‌تواند به صورت تب، کابوس، خستگی مفرط و مشکل در تمرکز باشد.
CGD می تواند با پیوند موفقیت آمیز مغز استخوان درمان شود، اما در اکثر موارد به دلیل نداشتن خواهر یا برادر سالمی که از نظر بافتی سازگار باشند از این روش استفاده نمی شود. عدم پیوند ممکن است به علت پاسخ گویی مناسب فرد مبتلا به درمان دارویی باشد که پزشک انجام پیوند را با توجه به ریسک‌های آن مناسب نداند.
توصیه پزشکان به محدود کردن شنا درآب استخر‌های کلر دار و شنا نکردن در آب‌های شیرین و حتی شور میباشد. چرا که موجب مواجهه بیماران با میکروب‌هایی میشود که برای شناگران عادی بدخیم یا عفونی نیست، اما برای بیماران مبتلا به CGD بیماری زا هستند.
یکی از ریسک‌های بزرگ برای بیماران مبتلا به CGD ، کودهای باغچه است (پوست خرد شده و کپک زده ی درخت)؛ این کودها موجب نوع خطرناک و حاد ذات الریه به واسطه ی استنشاق قارچ بیماری زایی به نام آسپرژیلوس میشود. خانواده‌هایی که بیماران مبتلا به CGD در آنها هستند، باید تا حد امکان از این کودها استفاده نکنند و بیماران مبتلا به CGD باید هنگام استفاده همسایگان از کود، در داخل خانه بمانند. وقتی که کود روی زمین قرار گیرد و پخش نشود یا شخم زده نشود، خطر برای ییماران مبتلا به CGD به شدت کمتر میشود. بیماران همچنین باید از نزدیکی به توده‌های کود، عوض کردن گلدان گیاهان، تمیز کردن زیرزمین یا گاراژ، تخریب کردن برای ساخت و ساز و قرار گرفتن در شرایطی با گرد و غبار زیاد یا چمن و کاه پوسیده و کپک زده امتناع ورزند.
از آنجایی که درمان زودهنگام عفونت بسیار مهم است، از بیماران خواسته میشود که عفونت‌های ساده را هم با پزشکان خود در میان بگذارند.
انتظارات:
با آگاهی از عملکرد و اختلال سلولهای فاگوسیت و درک ضرورت درمان زودهنگام و مناسب با آنتی بیوتیک هنگام ابتلا به عفونت، کیفیت زندگی بسیاری از بیماران مبتلا به گرانولوماتوز مزمن ( CGD ) به طرز قابل ملاحظه ای افزایش می‌یابد. پیشرفت‌های چشمگیری در کاهش میزان مرگ و میر در ۲۰ سال گذشته رخ داده است. اکثر کودکان CGD امید به زنده ماندن تا بزرگسالی دارند، و بسیاری از بیماران بزرگسال مبتلا به CGD شغل‌های مهمی دارند، ازدواج میکنند و بچه دار میشوند.
با این حال، بیشتر بیماران CGD در معرض ابتلا به عفونت قرار دارند و باید در کنار مصرف آنتی بیوتیک‌های پیشگیری کننده، به دنبال تشخیص به موقع و درمان عفونت‌های احتمالی باشند. از آن جایی که آزمایش‌های متعددی برای تشخیص محل دقیق و علت عفونت لازم است، بستری شدن‌های مکرر ممکن است در بیماران مبتلا به CGD مورد نیاز باشد. فواصل بین دو ابتلا به عفونت (دوره‌های بدون بیماری) با مصرف آنتی بیوتیک‌های پیشگیری کننده و درمان با اینترفرون گاما افزایش می‌یابد. عفونت‌های جدی در نوجوانان بیمار کمتر اتفاق می‌افتند.
باز هم باید تأکید کرد که بسیاری از بیماران مبتلا به CGD می‌توانند تحصیلات خود را تکمیل میکنند و زندگی‌های نسبتا عادی ای را پیش می‌گیرند.
مدیرعامل بانک خون بندناف رویان درباره آمار پیوند های انجام شده از نمونه های ذخیره شده در بانک خون بندناف رویان گفت: تعداد پیوند های انجام شده امسال بسیار خوب بود و 6 پیوند با استفاده از سلول های بنیادی ذخیره شده در بانک خصوصی و 8 پیوند با استفاده از سلول های خون بندناف ذخیره شده در بانک عمومی انجام شده است.
به گزارش روابط عمومی بانک خون بندناف رویان، دکتر مرتضی ضرابی گفت: از زمانی که بانک خون بندناف راه اندازی و امکان جمع آوری و ذخیره سازی سلول های بنیادی خون بندناف فراهم شد، همواره بدنبال این بودیم که بتوانیم از این سلول ها در پیوند استفاده کنیم.
وی افزود: در دنیا طی سال های گذشته، به طور جدی استفاده از سلول های بنیادی خون بندناف در پیوند مورد توجه قرار گرفته است. به این صورت که از این سلول ها به عنوان یک جایگزین در مواردی که امکان پیداکردن دهنده مناسب مغز استخوان برای یک بیمار نیازمند پیوند وجود نداشته باشد، استفاده می شود.
ضرابی با بیان اینکه بیشترین کاربرد سلول های بنیادی خون بندناف در حال حاضر در مواردی است که بیمار به اختلالات خونی مبتلا و مغز استخوان درگیر شده است تصریح کرد: تالاسمی، نقص سیستم ایمنی، کم خونی های مادرزادی و انواع سرطان های خون بیشترین درصد پیوند با کمک سلول های بنیادی خون بندناف را داشته است.
مدیرعامل بانک خون بندناف رویان افزود: خوشبختانه در کشورما هم در چند سال گذشته در مراکز متعددی سلول های بنیادی خون بندناف مورد استفاده قرار گرفته است. تلاش ما نیز بر این بوده تا نمونه های ذخیره شده در بانک خصوصی و عمومی خون بندناف نیز شرایط پیوند را پیدا کنند.
وی درباره آمار پیوند های انجام شده از نمونه های ذخیره شده در بانک خون بندناف رویان گفت: تعداد پیوند های انجام شده امسال بسیار خوب بود و 6 پیوند با استفاده از سلول های بنیادی ذخیره شده در بانک خصوصی و 8 پیوند با استفاده از سلول های خون بندناف ذخیره شده در بانک عمومی انجام شده است.
ضرابی در ادامه توضیح داد: عمدتا پیوندهای انجام شده در انواع سرطان های خون، تالاسمی، آنمی آپلاستیک، نقص سیستمی، آنمی فانکونی یا کم خونی مادرزادی بوده است اما نکته مثبت پیوندهای امسال این بود که 3 پیوند بر روی بیمارانی انجام شده که مبتلا به فلج مغزی بوده اند. این پیوندها در بیمارستان منتصریه مشهد انجام شده و نتایج آن رضایت بخش بوده است.
وی ابراز امیدواری کرد امکانات پیوند سلول های بنیادی به بیماران فلج مغزی که اکنون بر روی تعداد محدودی از بیماران در ایران انجام شده گسترش یابد تا تعداد بیشتری از بیماران از این فرصت بهره مند شوند.
مدیرعامل بانک خون بندناف رویان همچنین گفت: بیش از 4 بیمار مبتلا به بیماری های خونی هم در نوبت پیوند هستند که نمونه مناسب برای آنها در بانک خون بندناف پیدا شده است و به محض اعلام آمادگی مراکز پیوند و ایجاد شرایط پیوند در بیمار، سلول ها را در اختیار آنها قرار می دهیم.
پیوند از غیر خویشاوند در بالاترین رتبه
ضرابی با بیان اینکه بیشترین درصد استفاده از نمونه های خون بندناف، پیوند به افراد غیر خویشاوند بوده است گفت: چون ما هم از نمونه های بانک عمومی و هم در مواردی از نمونه هایی که در بانک خصوصی نگهداری شده بود و خانواده ها برای پیوند به بیماران نیازمند اهدا کرده بودند، استفاده کردیم.
پیوند از خود بیمار به خودش
وی در ادامه تصریح کرد: از میان پیوندهای انجام شده، یک مورد پیوند از خود فرد بیمار به خودش داشته ایم. در این مورد، نمونه متعلق به دختر بچه 7 ساله ای بود که نمونه خون بندنافش در بانک خصوصی رویان نگهداری می شد اما در سن 5 سالگی دچار آنمی آپلاستیک شد. خوشبختانه چون نمونه خون بندنافش ذخیره سازی شده بود ، از همان نمونه برای پیوند استفاده شد و در حال حاضر پاسخ به درمان در این کودک خوب بوده است.
پیوند از برادر به برادر در پسر بچه 11 ساله شیرازی
مدیر عامل بانک خون بندناف رویان در ادامه به پیوند سلول های بنیادی خون بندناف از برادر به برادر خبر داد و گفت: یکی از پیوندهای موفقی که سال گذشته داشتیم، در رابطه با پسر بچه 11 ساله ای بود که علی رغم چندین دوره شیمی درمانی، پاسخ درمانی مناسبی نگرفته بود و نهایتا با توجه به اینکه دهنده مناسب نیز در اقوام نداشت، در شرایطی که مادر بیمار باردار بود، نمونه خون بندناف فرزندش ذخیره سازی شد و این نمونه از نظر شاخص های ژنتیکی با برادر بیمار که مبتلا به سرطان خون ALL بود، کاملا انطباق داشت. در آذرماه سال گذشته در بیمارستان شریعتی پیوند انجام شد و خوشبختانه پاسخ به درمان بسیار خوب بوده و طبق گزارش مرکز پیوند، کاملا بیمار در سلامت است و ما هم خوشحالیم شرایطی ایجاد شد که این پسر بعد از سال ها، با سلول های بنیادی خون بندناف برادرش مورد درمان قرار گرفت.
بیمارستان های فعال در زمینه پیوند
به گفته ضرابی، بیمارستان های فعال در زمینه پیوند سلول های بنیادی خون بندناف عبارتند از بیمارستان شریعتی، منتصریه مشهد و حضرت علی اصغر تهران و نمونه هایی که برای پیوند در حال آماده سازی هستند نیز در همین مراکز و همچنین بیمارستان محک قرار است استفاده شوند.
چشم اندازه کاربرد سلول های بنیادی خون بندناف
ضرابی درباره چشم اندازه کاربرد سلول های بنیادی خون بندناف بیان داشت: قطعا با توجه به رویکردی که در دنیا وجود دارد و پیوند هایی که تا الان با استفاده از سلول های بنیادی خون بندناف انجام شده، بهترین جایگزین برای مواردی است که دهنده مغز استخوان نداریم. نمونه هایی که تا کنون استفاده شده، برای افرادی بوده که دهنده مناسب در اقوام و بستگان درجه یک نداشته اند و نمونه خون بندناف ذخیره شده توانسته جان بیمار را نجات دهد.
وی افزود: از آنجا که کاربرد سلول های بنیادی روز به روز در حال افزایش است و چشم اندازی که برای آن ترسیم شده است، اگر نگوییم سلول درمانی جایگزین دارو درمانی شده است اما قطعا مکمل دارو درمانی خواهد بود.
مدیر عامل بانک خون بندناف رویان گفت: همانطور که در کارآزمای های بالینی در دنیا می بینیم و برخی از آنها در کشور ما نیز انجام می شود، استفاده از سلول های بنیادی خون بندناف می تواند در ارتقای سلامت بیماران و درمان بیماری های بدخیم که زمانی درمان آنها بسیار غیر قابل تصور بود کمک کننده باشد.این سلول ها پتانسیل و ظرفیت های متعددی دارند و می توانیم امیدوار باشیم که کاربردهای آنها گسترش پیدا کند و شرایطی ایجاد شود که چه در بانک عمومی و چه در بانک خصوصی با یک ذخیره سلولی مناسب، بتوانیم قالب این بیماری ها را درمان کنیم.
وی خاطر نشان کرد: قطعا باید شرایطی را فراهم کنیم تا خانواده ها بتوانند نمونه های خود را در بانک های خون بندناف چه در بانک خصوصی و چه دربانک عمومی ذخیره سازی کنند اما با توجه به اینکه فعلا شرایط گسترش بانک عمومی فراهم نیست، خانواده هایی که مایل به استفاده از این فرصت هستند، می توانند از امکانات بانک خصوصی که دفاتر آن در سراسط کشور هست استفاده کنند تا این خدمتی که به عنوان یک بیمه سلامت ارائه می شود، بتواند در ارتقای سلامت خانواده ها نقش موثری را ایفا کند.
سلول بنیادی، سلولی است که دو ویژگی نوزایی و تخصصی بودن و قابلیت تبدیل به سلول دیگر را دارد و به سلولهای جنینی بالغین و خون بند ناف تقسیم می شود، خون بند ناف، خون و جفت مجرای ارتباطی مادر و جنین است که مملو از خون دارای سلولهای بنیادی است و به همین دلیل بانک خون بند ناف در دنیا ایجاد شده است که از بند ناف 80 تا 200 سی سی می‌توان خون جمع آوری کرد، سلولهای بنیادی زباله‌های بیولوژیکی هستند که جانی دوباره می‌بخشند .
اولین بانک خون بند ناف دنیا در سال 1991 راه اندازی شد و در سال 2016مشخص شد درمان بیش از 80 نوع بیماری با استفاده از سلولهای بنیادی خون بند ناف امکان پذیر است.
سلولهای بنیادی خون بند ناف ذخیره شده، در درمان بیماریهای خونی مثل لوسمی حاد و مزمن، لنفوم هوچکین و غیر هوچکین، انواع تالاسمی ها و انواع کم خونی‌های مزمن مادرزادی مانند آنمی فانکونی وآنمی آپلاستیک، بیماریهای نقص سیستم ایمنی، نقص در تولید لنفوسیت ها و اخیرا در زمینه اوتیسم و فلج مغزی کودکان به صورت کارآزمایی بالینی استفاده میشود.
قدمت نگهداری نمونه‌ها در دنیا حدود 28 سال است که پیش بینی میشود با گذشت زمان مدت زمان افزایش پیدا کند.
تاکنون بالغ بر 200مورد پیوند موفق برای بیماریهای خونی و همچنین بیماریهای با منشا عصبی در کشور انجام شده و همچنین پیش بینی میشود طی سه تا پنج سال آینده از سلولهای بنیادی خون بند ناف در درمان بیماریهای دیابت، آلزایمر، پارکینسون، سکته قلبی و مغزی استفاده شود.
رئیس سازمان جهاددانشگاهی آذربایجان‌شرقی و متخصص ژنتیک در گفت‌وگو با ایسنا اظهار کرد: موضوع نگهداری و حفظ خون بند ناف از زمانی مطرح شد که فایده استفاده از سلولهای بنیادی در درمان بسیاری از بیماری‌ها در سراسر جهان مورد توجه قرار گرفت.
دکتر جعفر محسنی افزود: سلولهای بنیادی از راه‌های مختلفی تهیه میشود که یکی از آنها سلولهای بنیادی مغز استخوان و دیگری سلولهای بنیادی خونی است که از بندناف و جفت جنین به دست می‌آید.
وی اظهار کرد: تهیه سلولهای بنیادین از نمونه خون بند ناف از جمله شیوه‌های نوینی است که از سال و۱۹۹۸ حدود ۸ سال پس از تاسیس نخستین بانک‌های ذخیره نمونه خون بندناف، در جهان رایج شده است، برای اولین بار در سال 1989 پروفسور گلوکمن در کشور فرانسه از سلولهای خون بند ناف خواهر یک پسربچه مبتلا به کم خونی فانکونی استفاده کرد و و موفق شد بیماری این پسربچه را درمان کند، تا پیش از این بسیاری از افراد مبتلا، جان خود را از دست می‌دادند و این بیماری درمان قطعی نداشت.
وی ادامه داد: در ایران کار تحقیق روی سلولهای بنیادی از سال 80شروع شده و در سال 84 بانک خون بند ناف رویان به همت دکتر سعید آشتیانی آغاز به کار کرده و تاکنون بیش از 120هزار نمونه خون بند ناف از نقاط مختلف کشور در بانک خون بند ناف ذخیره شده است.
محسنی گفت: این بانک در حال حاضر با 42 نمایند گی در سراسر ایران آماده ارائه خدمات بانک خون بند ناف است.
رئیس سازمان جهاددانشگاهی آذربایجان شرقی تاکید کرد: به همه خانواده ها که در آستانه تولد فرزند هستند توصیه می‌کنیم حتما نسبت به نگهداری سلولهای بنیادی خون بند ناف نوزاد خود اقدام کرده و این کار را به مثابه یک بیمه بیولوژیک در نظر بگیرند تا در آینده در صورت نیاز برای درمان بیماریهای صعب العلاج خود فرد یا خانواده یا افرادی که تطابق ژنتیکی یکسانی دارند استفاده شود.
مدیر دفتر نمایندگی بانک خون بند ناف رویان استان آذربایجان شرقی در گفت‌وگو با ایسنا اظهار کرد: این دفتر واقع در مرکز پزشکی جهاد دانشگاهی استان در خیابان آزادی تبریز، روبروی سه راهی گلگشت بوده و در زمینه ذخیره سازی خون بند ناف از بهمن سال 87 مجوز فعالیت دارد.
طیبه عابدینی افزود: تاکنون حدود 3800 نمونه خون بند ناف در استان دریافت و در بانک خون بند ناف رویان ذخیره سازی شده است.
وی گفت: اقدام به ذخیره سازی خون بند ناف از سوی والدین، از سال 90 روند رو به رشدی دارد ولی با توجه به میزان موالید انجام شده در استان، انتظار پوشش بیشتری داریم.
وی ادامه داد: جهت فرهنگ سازی در خصوص ذخیره سازی خون بند ناف نوزادان، نیاز به همیاری بخش‌های مختلف درگیر بوده و پزشکان، متخصصان زنان و زایمان و رسانه‌ها در این زمینه نقش موثری دارند.
وی یادآور شد: دفتر نمایندگی بانک خون بند ناف رویان استان آذربایجان شرقی دارای کادر مجرب بوده و کارشناسان این مجموعه در سال‌های متوالی جزو کارشناسان برتر رویان معرفی شده اند، همچنین در طی سال 97 از نظر کمیت و کیفیت نمونه های اخذ شده با توجه به استانداردهای جهانی نسبت به استان‌های هم تراز ، رتبه برتر کشوری را کسب کرده است.
عابدینی گفت: هزینه اولیه عقد قرارداد حدود سه میلیون و 400 هزار تومان و هزینه شارژ سالانه 160 هزار تومان است لذا به منظور رفاه حال متقاضیان و حمایت از قشر کم درآمد استفاده از تسهیلات بانکی بدون بهره و قسط بندی هزینه امکان پذیر است و همچنین برای خانواده‌های دارای فرزند بیمار تخفیف ویژه جهت استفاده از این فرصت فراهم شده که خانواده‌ها بهتر است این فرصت طلایی را از دست ندهند.
وی یادآور شد: اگر فردی ذخیره سازی خون بند ناف نداشت و در آینده به آن نیاز پیدا کرد یباید هزینه ای بین 35 تا 40 هزار دلار برای تهیه نمونه از خارج از کشور پرداخت کند
وی ادامه داد: همچنین ذخیره خون بند ناف فرزند دوم نیز با توجه به ارائه تخفیف در هزینه برای خانواده هایی که خون بند ناف فرزند اولشان را ذخیره کرده اند توصیه می شود .
مدیر دفتر نمایندگی بانک خون بند ناف رویان استان آذربایجان شرقی گفت: علاقمندان به ذخیره خون بند ناف فرزندان خود می‌توانند جهت کسب اطلاعات بیشتر با شماره 33354215 و 33375189 در ساعات اداری تماس گرفته و یا با مراجعه به سایت www.rsct.ir اطلاعات لازم را کسب کنند.
ادامه زندگی برادر و خواهر مبتلا به بیماری “آنمی فانکونی” در گرو عمل پر هزینه پیوند مغز استخوان است، و برای تحقق رویای زندگی منتظرند تا مسئولان و دست اندرکاران دستشان را به نام انسانیت بفشارند.
زهرا و مجید کودکان 7 و 4 ساله مبتلا به آنمی فانکونی گونه ای از بیماری با منشاء ژنتیک است. بیماری که با اختلالات هماتولوژیک و افت شدید پارامترهای اصلی خون همچون پلاکت و گلبول قرمز پدید می آید و سیر تدریجی پیشرفت آن منجر به لوسمی حاد یا همان سرطان پیشرفته مغز استخوان می گردد.
مادر دو فرزند مبتلا به سرطان مغز استخوان در ارتباط با سابقه بیماری یکی از فرزندانش می گوید: دخترم تا 4 سالگی بخاطر مشکلات ریوی و نارسایی قلبی تحت جراحیهای مختلفی قرار گرفت و پس از آن با وجود آثار کبودی پوست بدن و ضعف شدید جسمانی، پزشکان بیماری زهرا را کم خونی شدید تشخیص دادند، اما با وجود تزریق فرآورده های خونی مشکل فرزندم حل نشد و تشدید نیز شد.
وی ادامه می دهد: بعد از آزمایشات متعدد تکمیلی، تشخیص نهایی تیم پزشکان بیماری نادر مغز استخوان بود، و پزشکان درمان قطعی فرزندانم را فقط عمل پیوند مغز استخوان می دانند.
این مادر شرح درد فرزندانش را اینگونه ادامه می دهد: پیش از این طبق تجویز پزشکان عمل تجدید خون هر 15 روز انجام می شد ولی در حال حاضر از آنجا که این روش نیز فاقد تاثیر کافی است پزشک معالج این کار را بی ثمر دانسته و تنها راه نجاتشان را عمل پیوند می دانند.
دنیای کودکی زهرا در کما و بیهوشی مطلق
مادر زهرا و مجید می گوید: روند رشد بیماری فرزندانم هر روز پیشرفت می کند، از کبودی کامل پوست بدن گرفته تا خونریزی مداوم لثه ها و بد حالی عمومی، به صورتی که هر فعالیتی مانند بازی کردن و دویدن زهرا را تا آستانه کما پیش می برد!
این مادر دردمند ادامه می دهد: در حال حاضر افزون بر رنج بیماری فرزندانم مشکلات مالی نیز گریبانگیر ما شده است.
وی هزینه هر بار عمل جراحی فرزندانش را حداقل 50 میلیون تومان برآورد می کند.
این مشکلات آن گاه غیر قابل تحمل می شود که بیمه نیز از پذیرش کودکان او سر باز می زند و پیگیری و مراجعات مکرر به سازمانها و ارگانهای دولتی نظیر کمیته امداد و سازمان بهزیستی نیز بی ثمر بوده است.
حیات و کودکی زهرا و مجید با یک یاعلی
آنچه خواندید شرح درد مادر زهرا و مجید بود که سفره دل خود را برای رسانه ها باز کرد، تا شاید مسئولان و متولیان دولتی و یا شاید فردی بتواند گره از مشکل او باز کند و این خانواده را در این راه پر از درد و محرومیت یاری کند.
افرادی که تمایل دارند به صورت مستقیم با این خانواده ارتباط بر قرار کرده و کمکی به این خانواده نیازمند کنند می توانند با دفتر مرکزی بنیاد بیماریهای نادرایران شماره تلفن 5 الی 88928680 تماس حاصل نمایند.