اهمیت درمان برای کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی تفاوت میان زنده بودن یا نبودن است. تفاوتی که می‌تواند به مرگ یا زنده ماندن این کودکان بیانجامد.
شاید خیابان دکتر قریب را بتوان ایرانی کوچک نامید؛ خیابانی که کرد، لر، بلوچ، عرب، فارس، مشهدی، شمالی و خلاصه از هر شهر و قومیتی در آن یافت می‌شود. خیابانی که در آن فاصله یک مشهدی با یک کرد و یک گیلکی با یک اهوازی بیشتر از چند متر یا نهایتا چند چادر سفری نیست. خیابانی که گرچه برای بسیاری از ما تنها محل گذر است ولی برای برخی، خانه‌ای است که سال‌هاست به آن خو کرده‌اند. یا بهتر بگوییم، تحملش کرده‌اند.
اینجا خیابان دکتر محمد قریب، مرکز طبی کودکان تهران… مرکزی که تعداد 200 کودک مبتلا به بیماری نقص ایمنی را در خود جای داده است. بیماری که گرچه حتی اسمش برای بسیاری ناشناخته است ولی سال‌هاست که گریبان‌گیر بسیاری از کودکان این مرکز شده است؛ بیماری که شرح مرارت‌های آن را تنها در اشک مادران و نگاه خیره پدران این کودکان می‌توان یافت … بیماری که درمان کودکان معصوم مبتلا به آن در گروی چرک کف دست است. بیماری که شاید مدیر بیمارستان مرکز طبی کودکان بهتر از هر فرد دیگری بتواند آن را معرفی کند و از درد کودکان و سوز دل خانواده‌هایشان سخن بگوید.
از این رو در گفت‌وگویی تفصیلی پای صحبت‌های دکتر نیما رضایی متخصص ایمونولوژی و عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران و همچنین مدیر بیمارستان مرکز طبی کودکان و معاون پژوهشی مرکز تحقیقات نقص ایمنی نشستیم و از چند و چون این بیماری از ایشان جویا شدیم:
آقای دکتر در مورد بیماری نقص ایمنی توضیح می‌دهید؟
رضایی: به طور خلاصه نقص ایمنی یعنی نقص سیستم دفاعی بدن که این نقص در سیستم دفاعی می‌تواند به صورت نقص اولیه وجود داشته باشد و یا به شکل ثانویه ایجاد شود. به عنوان مثال در بیماران مبتلا به ایدز، سوءتغذیه، برخی سرطان‌ها یا بیماری‌های خودایمنی و همچنین بیماران تحت درمان بوسیله شیمی‌درمانی یا رادیوتراپی، نقص ایمنی بدن این افراد به صورت ثانویه دچار نقص در سیستم دفاعی بدنشان می‌شوند ولی بیماری نقص ایمنی موردنظر شما از جمله نقص‌های اولیه‌ای است که بیمار از بدو تولد و به صورت ژنتیکی به ضعف در سیستم دفاعی مبتلاست. البته بیماری‌های خودایمن و سرطان نیز در برخی موارد بیماران نقص ایمنی نیز مشاهده می‌شود.
تکرار عفونت؛ بزرگ‌ترین علامت بیماری نقص ایمنی است
علائم این بیماری چیست؟
رضایی: به عبارت دیگر نقص ژنتیکی باعث می‌شود یکی از اجزای سیستم دفاعی بدن به صورت کمی یا کیفی دچار مشکل شود و این اشکلات باعث می‌شود فرد بیمار مستعد علائم و عوارض مختلفی از جمله عفونت شود. عفونت‌های مکرر و شدید علامت بیماری نقص ایمنی هستند. لذا کودکانی که به کرات دچار عفونت می‌شوند و این عفونت درمان نمی‌شود و چندین بار در سال در بیمارستان بستری می‌شوند و آنتی بیوتیک‌های تزریقی برای آنها تجویز می‌شود از مواردی هستند که شک ما را برای بررسی علائم ابتلای فرد به بیماری نقص ایمنی دوچندان می‌کند. از این رو عفونت شاه علامت بیماری نقص ایمنی است.
یعنی هر سرماخوردگی و عفونتی می‌تواند نشانه ای برای بیماری نقص ایمنی باشد؟
رضایی: اینطور نیست. البته نباید نسبت به این مساله حساسیت بیش از حد و وسواس گونه داشت چراکه هر نوع از سرماخوردگی را نمی‌توان علامتی از این بیمای دانست بلکه عفونت‌های مکرر می‌تواند شک را نسبت به این بیماری ایجاد کند. به عنوان مثال اگر کودکی بیش از 8 بار در سال دچار عفونت گوش میانی شود یا بیش از 2 بار در سال به عفونت ریه یا عفونت‌های دیگری که نیازمند تجویز آنتی بیوتیک‌های تزریقی است مبتلا گردد باید به پزشک متخصص ایمونولوژی یا عفونی مراجعه کرد تا مشکل تشخیص داده شود و پس از آن قدم به قدم مراحل تشخیص نوع این بیماری و درمان متناسب با آن را طی کنند تا در سریعترین زمان ممکن این بیماری تشخیص داده شود.
شناسایی 200 نوع بیماری نقص ایمنی با علائم مختلف
آیا این بیماری علائم دیگری دارد؟
رضایی: تا امروز نزدیک به 200 نوع از بیماری‌های نقص اولیه ایمنی شناخته شده است که این بیماری‌ها ماحصل نقایص مختلف ژنتیکی در این بیماران است که هریک از تظاهر متفاوتی نسبت به دیگری برخوردار است.
در این 200 نوع متفاوت، طیفی از بیماری‌های نقص ایمنی قرار دارند که از نوع خفیف و بی علامت آن تا نوع شدید و حاد آن را دربرمی‌گیرد. به عنوان مثال در بیماری کمبود انتخابی آی جی ای در بسیاری از مواقع ممکن است بدون علامت یا با علائمی همچون سرماخوردگی ساده و اسهال توام باشد و حتی ممکن است بدلیل عوارض خفیف آن نیز در طول عمر فرد تشخیص داده نشود و مشکلی را برای او ایجاد نکند ولی از آن سو در این طیف بیماری به نام بیماری نقص ایمنی توام شدید نیز وجود دارد که اگر به سرعت تشخیص داده نشود کودک اولین سال تولدش را هم نخواهد دید. لذا آنچه در این بیماری بسیار حائز اهمیت است تشخیص به موقع و درمان مناسب با نوع بیماری است چراکه اگر تشخیص به موقعی داشته باشیم و درمان مناسبی برای بیمار تجویز کنیم می‌توانیم طول عمر خوبی را برای او به ارمغان بیاوریم ولی اگر تشخیص دیر اتفاق بیافتاد و دسترسی به درمان وجود نداشته باشد بیماران با عوارض مختلف مواجه می‌شوند.
چه زمانی را می‌توان به عنوان زمان به موقع تشخیص این بیماری عنوان کرد؟
رضایی: زمان بموقع برای تشخیص بیماری با توجه به طیف گسترده این نوع بیماری بسیار متفاوت است و حتی به عنوان مثال در بیماری نقص ایمنی توام شدید اگر بتوان تشخیص بیماری را قبل از تولد نوزاد انجام داد می‌توان انتظار موفقیت‌های بیشتری را داشت.
تشخیص و جلوگیری از بیماری کودک در زمان بارداری مادر
توضیح بیشتری می‌دهید.
رضایی: ما در مورد خانواده‌هایی که بیماری مشابه با این بیماری را دارند و یا برادر و خواهر آنها به این بیماری مبتلا بوده اند، تشخیص قبل از تولد را در هفته دهم یا دوازدهم بارداری انجام می‌دهیم و مقدمه‌چینی‌هایی درمان و مواردی که باید برای این نوزادان رعایت شود را به خانواده‌هایشان گوشزد می‌کنیم. مواردی همچون عدم استفاده از واکسن‌های زنده مثل واکسن سل و غیره و درصورتی که تشخیص این بیماری برای این نوزادان قطعی شد پیوند مغز استخوان یا دیگر درمان‌های مرتبط را برای این نوزادان تجویز می‌کنیم و امروز این تشخیص قبل از تولد در کشور ما انجام می‌شود.
آمار دقیقی از بیماران ایرانی نداریم/در ایران غربالگری انجام نمی‌شود
تعداد بیماران مبتلا به نقص ایمنی در جهان و ایران چقدر است؟
رضایی: متاسفانه در کشور ما غربالگری این بیماری انجام نمی‌شود و نمی‌توان آمار دقیقی از تعداد بیماران مبتلا به نقص ایمنی ارائه کرد ولی با توجه به نتایج غربالگری‌های صورت گرفته در آمریکا عنوان می‌شود که از هر 2000 نفر 1 آمریکایی به این بیماری مبتلا است. اما در ایران تعداد بیماران شناخته شده و ثبت شده 1500 نفر است ولی این آمار تعداد دقیق مبتلایان به این بیماری نیست چراکه ممکن است بسیاری از این بیماران در اثر ابتلا به این بیماری فوت کرده باشند و یا به مراکز درمانی مراجعه نکرده باشند. لذا ما پیش‌بینی می‌کنیم در ایران با توجه به بالاتر بودن تعداد ازدواج‌های فامیلی در ایران نسبت به آمریکا، نرخ ابتلا به این بیماری در کشورمان بیش از نرخ ابتلا به آن در آمریکا است.
66 درصد بیماران نقص ایمنی حاصل ازدواج‌های فامیلی
یعنی بیش از 35000 نفر در ایران به این بیماری مبتلا هستند؟
رضایی:اگر نرخ این بیماری را مشابه آمریکا از هر 2000 نفر 1 نفر عنوان کنیم با توجه به جمعیت 70 میلیونی ایران 35000 نفر به این بیماری مبتلا هستند. از طرفی تحقیقاتی که ما بر روی بیماران خود انجام دادیم نشان می‌دهد که 66 درصد از بیماران مبتلا به نقص ایمنی حاصل ازدواج‌های فامیلی هستند و این در حالی است که در کشور ما با توجه به بالاتر بودن ازدواج فامیلی نسبت به آمریکا و همچنین تعداد نوزادان حاصل از ازدواج‌های فامیلی که 25 درصد از نوزادان متولد شده در کشور را تشکیل می‌دهند می‌تواند این نرخ بالاتر از نرخ ابتلا به این بیماری در آمریکا باشد.
نیاز کودکان بیمار به دارویی که قیمت 20 گرم آن بیش از یک میلیون تومان است
متوسط هزینه‌های درمان کودکان مبتلا به این بیماری چقدر است؟
رضایی: البته هزینه درمان با توجه به نوع بیماری این کودکان و نیاز دارویی آنها متفاوت است. به عنوان مثال ما در اینجا کودکانی داریم که هر ماه نیازمند مصرف داروی آی وی آی جی یا ایمنوگلوبولین تزریقی هستند که هزینه آن بسیار بالاست. دارویی که قیمت واقعی 20 گرم از آن بیش از یک میلیون تومان است.
البته ناگفته نماند که در حال حاضر دولت در این زمینه کمک‌هایی را از طریق یارانه برای کاهش قیمت این دارو انجام می‌دهد. ولی خانواده‌ای که دو کودک مبتلا به این بیماری دارد و هر کدام از این کودک‌ها نیازمند استفاده ماهانه 20 گرم از این دارو هستند باید هزینه بالایی را برای تهیه این دارو پرداخت کنند.
پرداخت هزینه سنگین دارویی که تحت پوشش بیمه است
این دارو تحت پوشش بیمه قرار دارد؟
رضایی: گرچه این دارو تحت پوشش بیمه قرار دارد ولی بیمه به صورت کامل این دارو را پوشش نمی‌دهد و تنها بخشی از آن را پرداخت می‌کند و مبلغی که بیمار (با درنظر گرفتن یارانه‌های دولتی به این دارو و سهم بیمه ای) باید برای خرید این دارو بپردازد بسیار سنگین است.
با این اوصاف هزینه تهیه آی وی آی جی برای این کودکان سرسام آور است؟
رضایی: هزینه‌های بالا تنها مختص داروی آی وی آی جی نیست و برای کودکان نیازمند داروی اینترفرون گاما و همچنین داروی جی سی اس اف نیز وضعیت به همین منوال است. حتی گاهی هزینه هفتگی آنتی بیوتیک‌های مورد نیاز این کودکان بیش از یک و نیم میلیون تومان است و هزینه خرید دارو تنها بخشی از هزینه‌های کودکان مبتلا به این بیماری است.
برپایی بازارچه خیریه برای کمک به بیماران نقص ایمنی
خانواده این کودکان از پس هزینه‌های این درمان بر می‌آیند؟
رضایی: البته تامین هزینه‌های مالی فشار و بار سنگینی است که بر دوش خانواده این کودکان قرار گرفته و این درحالی است که دولت نیز در صدد کاهش این هزینه‌هاست و ما هم در این بیمارستان سعی کرده‌ایم از کمک خیرین برای یاری رساندن به این کودکان استفاده کنیم که برپایی بازارچه خیریه‌ای که ماه گذشته برگزار شد از جمله این موارد است که با همت و زحمت تعدادی از نیروهای داوطلب انجام شد و قرار است هر 6 ماه یکبار نیز این بازارچه برپا شود ولی این کمک‌ها نیز تنها بخشی از مشکلات این بیماران را مرتفع می‌کند.
کودکان بیمار بسیاری به خاطر مشکلات مالی از دست رفتند
من به یاد دارم در زمان دانشجویی در مقطعی تعداد مرگ و میر کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی را بررسی کردیم و به این نتیجه رسیدیم که علت فوت بسیاری از آنها به دلیل عدم توانایی مالی خانواده‌های این کودکان در پرداخت هزینه‌های درمان فرزندانشان بوده است. خانواده‌ای که به دلیل مشکلات مالی مصرف داروی آی وی آی جی را بالاجبار برای کودکش قطع کرد و به دلیل قطع این دارو کودک پس از چندماه به علت عفونت شدید از دست رفت.
بیماری نقص ایمنی کودکان تحت حمایت بنیاد بیماری‌های خاص است؟
رضایی: متاسفانه نه!
چرا؟
رضایی: البته ما رایزنی‌های مختلفی در این زمینه انجام داده‌ایم ولی اضافه شدن یک بیماری به بیماری‌های خاص کار راحتی نیست. ما 10 سال پیش نشست‌های متعددی را در این زمینه برگزار کردیم و هنوز هم پیگیر این مساله هستیم ولی قبولاندن این مساله که این بیماری باید در حیطه بیماری‌های خاص گنجانده شود برای برخی از سیاستگزاران حوزه سلامت دشوار است. چراکه پذیرفتن هزینه اضافی چندان برای مسئولان راحت نیست. ولی به نظر من برای سیاستگزاری در حوزه سلامت باید به نتایج و دستاوردهای 10 ساله توجه کرد و گنجانده شدن این بیماری در بیماری‌های خاص نه تنها هزینه اضافی را به حوزه سلامت تحمیل نمی‌کند بلکه به نفع آن نیز خواهد بود. به عنوان مثال در برخی کشورها غربالگری این بیماری انجام می‌شود و قطعا هزینه این اقدام برای آنها قابل توجیه است چراکه با درنظر گرفتن هزینه‌هایی که به واسطه تشخیص دیرهنگام این بیماری بر بیمار و حوزه سلامت کشور اعم از دارو، تخت بیمارستانی، پزشک و بسیاری از این قبیل وارد می‌شود با در نظر گرفتن نتایج 10 ساله آن قابل توجیه خواهد بود.
سخن آخر…
رضایی: نکته ای که باید به آن توجه داشت آن است که نوع بیماری نقص ایمنی متفاوت از بیماری‌هایی است که اغلب مردم آنها را می‌شناسند و از آنها مطلعند و بیماری‌های دیگر را به دلیل اطلاع‌رسانی خوبی که بر روی آنها انجام می‌شود به خوبی می‌شناسند و به بیماران مبتلا به این موارد نیز کمک می‌کنند ولی تفاوت کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی با برخی بیماران مبتلا به بیماری‌های شناخته شده در آن است که این کودکان در صورت تشخیص به موقع و درمان مناسب می‌توانند تا آخر عمر زندگی عادی و طبیعی خود را داشته باشند و این در حالی است که درمان برای برخی بیماران مبتلا به بیماری‌های شناخته شده تنها می‌تواند مدتی طول عمرشان را افزایش دهد.به عبارت دیگر اهمیت درمان برای کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی تفاوت میان زنده بودن یا نبودن است! که می‌تواند به مرگ یا زنده ماندن این کودکان بیانجامد!
دیدگاه خود را ثبت کنید
تمایل دارید در گفتگوها شرکت کنید؟در گفتگو ها شرکت کنید.